【神経変性疾患の基礎知識】それぞれの症状や治療について、しっかり勉強しよう!

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パーキンソン病の人と出会うことは実習先でも臨床に出てからでも、きっと多いはず。

その他の病気(骨髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症、 デュシェンヌ型筋ジストロフィー)も基礎からしっかり勉強しておこう。

オレンジ色のところはテストに出やすくて、とても大事なところ。

赤のフィルムを当てて問題を解いてみよう。

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パーキンソン病

「脳の(中脳)の(黒質)という部分の神経細胞が壊れることで(ドーパミン)が減少し、種々の機能障害を引き起こす疾患。」

≪パーキンソン病の症状≫

【4大徴候】

①(振戦
・安静時振戦が特徴的で主に手に現れる(pill-rolling)。
②(固縮
・関節周辺の筋を他動的に伸展すると感じる抵抗であり、持続的な抵抗である鉛管様固縮と断続的な歯車様固縮がある。
③(無動)・(寡働
・動作が緩慢で、自発運動の減少として現れる。関連する症状として、仮面様顔貌、小字症がある。
④(姿勢反射障害
・前傾前屈姿勢、突進現象、すくみ現象、小刻み歩行、加速現象など。
・その他の症状:自律神経障害、嚥下障害、認知障害、易疲労性排尿障害など。

≪パーキンソン病の治療≫

・薬物治療:L-dopa(進行を遅らせるが直らない。)
・リハビリテーション:機能・能力低下の進行遅延の介入。

≪パーキンソン病の随伴症状≫

・精神症状:(うつ),幻視・せん妄,(認知症
・自律神経症状:(便秘) ・脂顔・(起立性低血圧) ・(排尿障害) ・発汗低下

*パーキンソン病の重症度分類・・・(ヤールの分類

StageⅠ  症状がー側性(左か右のいずれかのみ)で障害は軽度。
StageⅡ 症状は両側性(左右両方とも)であるが、歩行障害はない。
日常生活,職業は多少の支障はあるものの行いうる。
StageⅢ 方向転換が不安定で、突進現象(歩いていてスムーズに止まれない)が出現。
歩行障害がある。機能的には活動がいくぶん制限されるが、仕事の種類によって は、まだ働く力をもっている。患者は独立した生活が可能で、障害は中等度。
StageⅣ かなり症状が進んだ著しい障害を示し、また歩行は介助なしにどうやら可能だが、他の日常動作は部分介助を必要とする。
StageⅤ 日常生活に全面介助が必要で.介助なしでは車梅子,ベッドから出ることもできない。

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骨髄小脳変性症

「主として(運動失調)を呈する原因不明の中枢神経変性疾患。」
・認知ではなく、筋肉の異常のため障害が徐々に起こる

≪脊髄小脳変性症の治療≫

①薬物療法 〔TRH (商品名ヒルトニン®)の静注が有効〕
②リハビリテーション
③生活環境の改善

脊髄小脳変性症の分類

  病型 遺伝 主な病変部位  発症形式  症状
弧発性 オリーブ橋小脳萎縮症 (OPCA) なし  小脳皮質・下オリーブ核・橋核 中高年に発症  小脳性運動失調や錐体外路症状 
小脳皮質萎縮症 なし 小脳皮質 中高年に発症 小脳症状のみを現わす型で、進行は遅い
Shy-Drager症候群 なし 交感神経遠心路の節前シナプス 中高年の男性に多い。自律 自律神経症状(起立性低血圧・インポテンス・排尿障害・ Horner症候群)・筋固縮・振戦・外眼筋麻痺など
遺伝性 Menzel型 常優  小脳皮質・下オリーブ核・橋核 若年,中年。脳性運動失調 小脳性運動失調のほか,眼球運動障害,パーキンソン症状,自律神経症状,錐体路症状,後索症状,筋萎縮
Machado-Joseph病 常優 小脳(ほか・橋) 若年~中年,運動失調が主 小脳失調以外に錐体外路症状眼球運動障害,錐体路症状,末梢神経障害,自律神経症状,起立性低血圧など
Friedreich失調症 常劣 脊髄後索(ほか・側索,脊髄小脳路) 10歳前後に歩行障害で発症 脊髄性運動失調からRomberg徴候陽性.深部感覚障害,錐体路症状,側彎症心筋障害合併

筋萎縮性側索硬化症・・・神経性疾患

「(運動ニューロン)の変性性神経疾患の中で代表的なものであり、上・下位ニューロンが障害される進行性の疾患。」

≪筋萎縮性側索硬化症の症状≫

筋脱力・筋萎縮
線維束れん縮
球麻痺症状延髄の運動覚がやられる):構音障害、嚥下障害、舌の運動障害および舌の萎縮。
感覚障害、膀胱直腸障害、眼球運動障害、褥瘡形成は起こらない
呼吸筋麻痺

デュシェンヌ型筋ジストロフィー・・・筋原性疾患

≪デュシェンヌ型筋ジストロフィーの症状≫

・腓腹筋・ヒラメ筋の(仮性肥大
・(動揺性歩行)、鵞鳥歩行
・(登はん性起立):床からの立ち上がりに特徴が見られる。

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